I bambini e i giovani possono essere affetti da varie patologie disabilitanti, che talora si prolungano per molti anni. Per questi pazienti l’assistenza di fine vita dovrebbe essere gestita come un processo a lungo termine che inizia al momento della diagnosi (a volte prima della nascita), rappresenta parte integrante dell’assistenza insieme ai altri trattamenti attivi della malattia sottostante (1) e include aspetti legati all’assistenza terminale. Questa linea guida (LG) mira a standardizzare l’assistenza al fine vita di neonati, bambini e giovani affetti da patologie disabilitanti concentrandosi su alcuni importanti temi: coinvolgere bambini e giovani, insieme a familiari e caregiver, nelle decisioni relative all’assistenza; agevolare l’assistenza nel setting preferito (verosimilmente al domicilio); pianificare un’assistenza H24.

La LG sintetizza le più recenti raccomandazioni del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) sulla pianificazione e gestione dell’assistenza al fine vita di neonati, bambini e giovani. Le raccomandazioni del NICE sono basate su revisioni sistematiche delle migliori evidenze disponibili e su una esplicita considerazione della costo-efficacia. Quando le evidenze disponibili sono limitate, le raccomandazioni sono basate sull’esperienza del gruppo che ha prodotto la linea guida – Guideline Development Group’s (GDG) – e sulle norme di buona pratica clinica. I livelli di evidenza delle raccomandazioni cliniche sono indicati in corsivo tra parentesi quadre.

1. Pianificare l’assistenza

• Riconoscere che bambini e giovani con patologie disabilitanti e i loro genitori e caregiver hanno un ruolo centrale nel processo decisionale e nella pianificazione dell’assistenza. [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Spiegare a bambini, giovani e ai genitori o caregiver che il loro contributo nelle decisioni assistenziali è importante, ma che non saranno lasciati soli nel prendere le decisioni grazie al coinvolgimento di un team multidisciplinare. [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]

2. Pianificare l’assistenza in anticipo

• Sviluppare in anticipo, nel momento più appropriato, un piano assistenziale per l’assistenza attuale e futura di ciascun bambino o giovane affetto da una patologia disabilitante (box 1). In alcuni casi il piano assistenziale può essere definito prima della nascita. [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]

Box 1: Componenti del piano assistenziale anticipato di bambini e giovani affetti da una patologia disabilitante Informazioni demografiche sul bambino o sul giovane e sulla sua famiglia. Recapiti aggiornati di: genitori o caregiver; professionisti di riferimento coinvolti nell’assistenza. Atto di delega a terzi per firmare il consenso. Sintesi della patologia. Approccio condiviso per comunicare e fornire informazioni al bambino o al giovane e ai suoi genitori e caregiver. Obiettivi di vita e desideri del bambino o del giovane relativamente a: famiglia e altre relazioni; attività e partecipazione sociale; formazione; modalità per includere convinzioni e valori religiosi, spirituali e culturali all’interno del piano assistenziale. Report delle conversazioni significative avute con il bambino o con il giovane e con i suoi familiari e caregiver. Piani ed obiettivi terapeutici condivisi. Piani di studio, se rilevante. Report di eventuali conversazioni e decisioni su: luogo privilegiato dove ricevere le cure di fine vita e dove morire; donazione di organi e tessuti (cfr. raccomandazione 1.1.19 delle LG integrali (2)); gestione degli eventi avversi potenzialmente fatali, incluse le volontà di rianimazione o di supporto vitale; desideri specifici, come ad esempio l’organizzazione del funerale e la cura del corpo. Elenco dei destinatari ai quali consegnare le direttive anticipate di trattamento. [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]

• Condividere il piano assistenziale con il bambino o il giovane e con i suoi genitori o caregiver (se opportuno), e considerare quali figure professionali e servizi coinvolgere tra: medici di medicina generale, medici ospedalieri, hospice, case di cura, servizi infermieristici, scuola e altri servizi educativi, servizi di ambulanza.
  [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]

3. Team multidisciplinare

• In relazione alle necessità del bambino o del giovane, il team multidisciplinare può includere:
  • professionisti sanitari dei servizi primari, secondari o terziari, tra cui gli specialisti che si occupano della malattia disabilitante del bambino, quelli dell’hospice e gli specialisti in cure
  • palliative (cfr. raccomandazioni 1.5.4 della LG integrale (2))
  • assistenti sociali
  • insegnanti
  • assistenti spirituali
  • altri professionisti sanitari: es. fisioterapisti, terapisti occupazionali e psicologi)
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• A ciascun bambino o giovane affetto da una patologia disabilitante dovrebbe essere assegnato un medico specialista con il ruolo di case manager. Spiegare al bambino o al giovane e a genitori e caregiver che tale figura potrebbe cambiare relazione ai bisogni assistenziali o al setting di cura. [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]

4. Supporto emotivo e psicologico

• Parlare regolarmente del benessere emotivo e psicologico con il bambino o il giovane e con genitori e caregiver, in particolare in momenti specifici tra cui:
  • diagnosi
  • peggioramento delle condizioni cliniche
  • cambiamenti delle circostanze personali
  • cambiamenti organizzativi in ambito scolastico o lavorativo
  • eventuali cambiamenti terapeutico-assistenziali (es. se l’assistenza si sposta dal trattamento attivo della condizione patologica alle cure del fine vita)
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]

5. Supporto pratico e sociale

• Essere consapevoli che gli altri componenti della famiglia (es. nonni) e le persone importanti per il bambino o per il giovane (es. amici, partner) potrebbero aver bisogno di supporto di tipo sociale, pratico, emotivo, psicologico e spirituale. [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Essere consapevoli che i fratelli e le sorelle avranno bisogno di supporto per affrontare:
  • malattia e morte dei loro fratelli/sorelle
  • effetti del lutto sui genitori e caregiver
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Essere consapevoli che bambini e giovani affetti da una patologia disabilitante e i loro genitori e caregiver hanno varie necessità di supporto che possono modificarsi lungo il decorso della malattia:
  • supporto materiale: es. essere alloggiati oppure adattare il domicilio e predisporlo per la somministrazione di specifiche terapie;
  • supporto pratico: es. accesso alle cure di supporto;
  • supporto tecnico: es. formazione e aiuto nella somministrazione di terapie infusionali al domicilio;
  • supporto educativo: es. servizi scolastici ospedalieri;
  • supporto economico.
  [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]

6. Affrontare il fine vita

• Quando un bambino o un giovane si avvicina al fine vita, discutere con genitori e caregiver cosa potrebbe essere per loro di aiuto e conforto, come:
  • riti importanti;
  • raccogliere o conservare ricordi (es. fotografie, ciocche di capelli, impronte delle mani);
  • pianificare i contenuti dei social media.
  [Raccomandazione basata su evidenze di qualità da molto bassa a moderata da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Concordare con il bambino o il giovane e con genitori e caregiver il luogo dove essere assistiti nel fine vita, tenendo conto di:
  • desideri personali e individuali;
  • valori religiosi, spirituali e culturali;
  • indicazioni di professionisti sanitari e operatori socio-sanitari esperti;
  • sicurezza e praticità.
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Spiegare che potrebbe essere necessario modificare il luogo del fine vita, ad esempio:
  • se il bambino o il giovane e i genitori e caregiver cambiano idea, e/o
  • per motivi clinici, e/o
  • per problemi organizzativi.
  [Raccomandazione basata su evidenze di qualità molto bassa da studi qualitativi e sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Per i bambini e i giovani affetti da patologie disabilitanti assistiti al domicilio che si avvicinano al fine vita, i servizi dovrebbero garantire quando necessario:
  • consulenza (anche telefonica) H24 da parte di uno specialista in cure palliative pediatriche;
  • assistenza infermieristica pediatrica H24;
  • visite domiciliari eseguite da uno specialista in cure palliative pediatriche (cfr. raccomandazione 1.5.4 della LG NICE completa (2)), ad esempio per la gestione dei sintomi;
  • supporto pratico e attrezzature per i trattamenti incluso ossigeno, nutrizione enterale e terapie sottocutanee ed endovenose;
  • prescrizioni anticipate per bambini e giovani che hanno maggiori probabilità di sviluppare alcuni sintomi.
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Coinvolgere il team di cure palliative pediatriche se un bambino o un giovane presenta sintomi non risolti durante il fine vita che ne aumentano il grado di sofferenza. [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Considerare interventi non-farmacologici per il controllo del dolore, come:
  • cambiamenti che possono facilitare il rilassamento, come modulazioni ambientali (es. riduzione dei rumori), musica o contatto fisico (es. tocco, tecniche di contenimento o massaggi);
  • applicazioni calde o fredde nella sede del dolore;
  • altre misure consolatorie, come il saccarosio per i neonati.
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Fornire analgesia continua e prescrivere dosi aggiuntive per eventuali picchi di dolore.
• Oltre all’analgesia di base, considerare la somministrazione anticipata di analgesici per bambini e giovani che hanno dolore in momenti specifici (es. quando si cambiano i vestiti o vengono spostati o manipolati). Nel calcolare la dose giornaliera di analgesici non includere le dosi anticipatorie.
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Quando un bambino o un giovane si avvicina al fine vita, confrontarsi con lui e con i suoi genitori e caregiver e con i professionisti sanitari coinvolti rispetto a:
  • tutti i trattamenti invasivi disponibili che potrebbero essere utili;
  • tutti i trattamenti attualmente in uso e che potrebbero non essere più appropriati.
  [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]
• Tentare di rianimare bambini e giovani in fine vita a meno che non esista una volontà espressa di “non tentare la rianimazioneâ€�. [Raccomandazione basata sull’esperienza e l’opinione del GDG]

7. Raccomandazioni per la ricerca futura

• Nella pianificazione e gestione dell’assistenza al fine vita, quali fattori aiutano bambini e giovani affetti da patologie disabilitanti e i loro genitori e caregiver a decidere dove vorrebbero ricevere l’assistenza di fine vita e dove preferirebbero morire?
• Che impatto ha l’offerta tempestiva di cure palliative perinatali sul vissuto di lutto delle famiglie? Di quale supporto emotivo hanno bisogno i bambini e i giovani affetti da patologie disabilitanti e i loro genitorie caregiver e come vorrebbero soddisfatte le loro necessità?
• Quali sono il gradimento, la sicurezza e l’efficacia dell’analgesia ottenuta dai diversi tipi di oppioidi per il trattamento del dolore episodico intenso nei bambini e nei giovani in fase avanzata di malattia che affrontano il fine vita in setting non ospedalieri?
• Quali sono i segni e i sintomi che indicano che un bambino o un giovane in fase avanzata di malattia potrebbe morire nell’arco di ore o giorni?